@article{Cavalheiro_Moterle_Tomasi_Benemann_Ferri_Ramos_Dirschnabel_2016, title={SINDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE}, url={https://periodicos.unoesc.edu.br/acaodonto/article/view/10508}, abstractNote={<p align="center"><strong>SINDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE</strong></p><p align="center"><strong> </strong></p><p class="xecxmsonormal">CAVALHEIRO, Sabrina; MOTERLE, Catiane; TOMASI, Angela Maria; BENEMANN, Margarete Pedrozo; FERRI Cássia; RAMOS, Grasieli de Oliveira; DIRSCHNABEL, Acir José.</p><p> </p><p class="xecxmsonormal">Curso: Odontologia</p><p class="xecxmsonormal">Área do conhecimento: Área das Ciências da Vida</p><p><strong> </strong></p><p>A síndrome de Pappillon Lefèvre é uma desordem autossômica recessiva, hereditária que caracteriza-se por manifestações dermatológicas e orais, podendo causar perdas prematuras dos dentes decíduos e permanentes. O trabalho objetiva levantar informações para um bom diagnóstico dessa síndrome. Foram pesquisadas informações na base dados SciELO, além do livro do Neville e Journal of Periodontology. A causa dessa sindrome é desconhecida, é caracterizada por um distúrbio no gene Catepsina C, que é importante no desenvolvimento da pele e de fundamental importância para uma boa resposta imune das células mieloides e linfóides, alterando assim a resposta imune do hospedeiro frente a infecções. Essa síndrome pode ser diagnosticada nos primeiros anos de vida, manifestando-se através de hiperqueratose e periodontite. A hiperqueratose caracteriza-se pelo espessamento da camada córnea da pele apesentando-se de forma variável: placas brancas, amarelas, castanhas ou vermelhas, que desenvolvem crostas afetando palmas das mãos, solas dos pés, cotovelos, joelhos podendo ainda afetar outras partes do corpo. A periodontite se manifesta de maneira grave com perda rápida de inserção dos dentes, causando perda óssea caracterizando-se radiograficamente como dentes flutuantes nos tecidos moles, consequentemente se não tratada causa esfoliação dos dentes, tanto dentes decíduos como permanentes. Estudos ainda demonstram que a bactéria <em>Actinobacillus actinomycetemcomitans</em> está relacionada a essa destruição periodontal, além do fator hereditário. O tratamento das lesões cutâneas é feito com retinóides junto ao tratamento oral que é feito através de antibióticos sistêmicos, bochechos, além de terapia periodontal, o ideal é que se comece o tratamento antes da erupção dos dentes permanentes para que consiga a preservação na idade adulta. Conclui-se que o diagnóstico se dá pelas combinações associadas das características clinicas, bucais e da pele, é de fundamental importância o conhecimento do cirurgião dentista para que se consiga um tratamento precoce evitando assim a perda prematura dos dentes.</p><p><strong>Palavras-chave: </strong>Papillon Lefèvre. Periodontite. Hiperqueratose</p><p> </p><p>E-mails dos pesquisadores:</p><p><a href="mailto:bibi_cavalheiro@hotmail.com">bibi_cavalheiro@hotmail.com</a></p><p>grasieli.ramos@unoesc.edu</p><a href="mailto:acir.dirschnabel@unoesc.edu.br">acir.dirschnabel@unoesc.edu.br</a>}, number={1}, journal={Ação Odonto}, author={Cavalheiro, Sabrina and Moterle, Catiane and Tomasi, Angela and Benemann, Margarete and Ferri, Cássia and Ramos, Grasieli and Dirschnabel, Acir}, year={2016}, month={out.} }