SINDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE

  • Sabrina Cavalheiro UNOESC- Universidade do Oeste de Santa Catarina
  • Catiane Moterle UNOESC- Universidade do Oeste de Santa Catarina
  • Angela Tomasi UNOESC- Universidade do Oeste de Santa Catarina
  • Margarete Benemann UNOESC- Universidade do Oeste de Santa Catarina
  • Cássia Ferri UNOESC- Universidade do Oeste de Santa Catarina
  • Grasieli Ramos UNOESC- Universidade do Oeste de Santa Catarina
  • Acir Dirschnabel UNOESC- Universidade do Oeste de Santa Catarina

Resumo

SINDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE

 

CAVALHEIRO, Sabrina; MOTERLE, Catiane; TOMASI, Angela Maria; BENEMANN, Margarete Pedrozo; FERRI Cássia; RAMOS, Grasieli de Oliveira; DIRSCHNABEL, Acir José.

 

Curso: Odontologia

Área do conhecimento: Área das Ciências da Vida

 

A síndrome de Pappillon Lefèvre é uma desordem autossômica recessiva, hereditária que caracteriza-se por manifestações dermatológicas e orais, podendo causar perdas prematuras dos dentes decíduos e permanentes. O trabalho objetiva levantar informações para um bom diagnóstico dessa síndrome. Foram pesquisadas informações na base dados SciELO, além do livro do Neville e Journal of Periodontology. A causa dessa sindrome é desconhecida, é caracterizada por um distúrbio no gene Catepsina C, que é importante no desenvolvimento da pele e de fundamental importância para uma boa resposta imune das células mieloides e linfóides, alterando assim a resposta imune do hospedeiro frente a infecções. Essa síndrome pode ser diagnosticada nos primeiros anos de vida, manifestando-se através de hiperqueratose e periodontite. A hiperqueratose caracteriza-se pelo espessamento da camada córnea da pele apesentando-se de forma variável: placas brancas, amarelas, castanhas ou vermelhas, que desenvolvem crostas afetando palmas das mãos, solas dos pés, cotovelos, joelhos podendo ainda afetar outras partes do corpo. A periodontite se manifesta de maneira grave com perda rápida de inserção dos dentes, causando perda óssea caracterizando-se radiograficamente como dentes flutuantes nos tecidos moles, consequentemente se não tratada causa esfoliação dos dentes, tanto dentes decíduos como permanentes. Estudos ainda demonstram que a bactéria Actinobacillus actinomycetemcomitans está relacionada a essa destruição periodontal, além do fator hereditário. O tratamento das lesões cutâneas é feito com retinóides junto ao tratamento oral que é feito através de antibióticos sistêmicos, bochechos, além de terapia periodontal, o ideal é que se comece o tratamento antes da erupção dos dentes permanentes para que consiga a preservação na idade adulta. Conclui-se que o diagnóstico se dá pelas combinações associadas das características clinicas, bucais e da pele, é de fundamental importância o conhecimento do cirurgião dentista para que se consiga um tratamento precoce evitando assim a perda prematura dos dentes.

Palavras-chave: Papillon Lefèvre. Periodontite. Hiperqueratose

 

E-mails dos pesquisadores:

bibi_cavalheiro@hotmail.com

grasieli.ramos@unoesc.edu

acir.dirschnabel@unoesc.edu.br

Biografia do Autor

Sabrina Cavalheiro, UNOESC- Universidade do Oeste de Santa Catarina

SINDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE

 

CAVALHEIRO, Sabrina; MOTERLE, Catiane; TOMASI, Angela Maria; BENEMANN, Margarete Pedrozo; RAMOS, Grasieli de Oliveira; DIRSCHNABEL, Acir José.

 

Curso: Odontologia

Área do conhecimento: Área das Ciências da Vida

 

A síndrome de Pappillon Lefèvre é uma desordem autossômica recessiva, hereditária que caracteriza-se por manifestações dermatológicas e orais, podendo causar perdas prematuras dos dentes decíduos e permanentes. O trabalho objetiva levantar informações para um bom diagnóstico dessa síndrome. Foram pesquisadas informações na base dados SciELO, além do livro do Neville e Journal of Periodontology. A causa dessa sindrome é desconhecida, é caracterizada por um distúrbio no gene Catepsina C, que é importante no desenvolvimento da pele e de fundamental importância para uma boa resposta imune das células mieloides e linfóides, alterando assim a resposta imune do hospedeiro frente a infecções. Essa síndrome pode ser diagnosticada nos primeiros anos de vida, manifestando-se através de hiperqueratose e periodontite. A hiperqueratose caracteriza-se pelo espessamento da camada córnea da pele apesentando-se de forma variável: placas brancas, amarelas, castanhas ou vermelhas, que desenvolvem crostas afetando palmas das mãos, solas dos pés, cotovelos, joelhos podendo ainda afetar outras partes do corpo. A periodontite se manifesta de maneira grave com perda rápida de inserção dos dentes, causando perda óssea caracterizando-se radiograficamente como dentes flutuantes nos tecidos moles, consequentemente se não tratada causa esfoliação dos dentes, tanto dentes decíduos como permanentes. Estudos ainda demonstram que a bactéria Actinobacillus actinomycetemcomitans está relacionada a essa destruição periodontal, além do fator hereditário. O tratamento das lesões cutâneas é feito com retinóides junto ao tratamento oral que é feito através de antibióticos sistêmicos, bochechos, além de terapia periodontal, o ideal é que se comece o tratamento antes da erupção dos dentes permanentes para que consiga a preservação na idade adulta. Conclui-se que o diagnóstico se dá pelas combinações associadas das características clinicas, bucais e da pele, é de fundamental importância o conhecimento do cirurgião dentista para que se consiga um tratamento precoce evitando assim a perda prematura dos dentes.

Palavras-chave: Papillon Lefèvre. Periodontite. Hiperqueratose

Publicado
10-10-2016
Como Citar
Cavalheiro, S., Moterle, C., Tomasi, A., Benemann, M., Ferri, C., Ramos, G., & Dirschnabel, A. (2016). SINDROME DE PAPILLON-LEFÈVRE. Ação Odonto, (1). Recuperado de https://portalperiodicos.unoesc.edu.br/acaodonto/article/view/10508
Seção
Resumo Categoria II